Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (SHGH) est une maladie cardiaque congénitale grave qui survient parce que le côté gauche du cœur ne se forme pas correctement pendant la vie fœtale.

Les chambres cardiaques et les structures valvulaires du côté gauche du cœur sont toutes deux affectées. Il s'agit de l'oreillette gauche, du ventricule gauche, de la valve mitrale qui sépare ces deux chambres, de la valve aortique qui protège l'ouverture du ventricule gauche dans l'aorte et de la première partie ou partie ascendante de l'aorte. Toutes ces structures sont radicalement sous-développées et de très petite taille, et donc incapables de fonctionner comme prévu.

Chez de nombreux bébés atteints de SHL, une communication interauriculaire est également présente. Il s'agit de la persistance d'une ouverture dans le septum séparant les deux chambres cardiaques supérieures ou oreillettes. Ce type de foramen est présent dans la vie fœtale mais devient pathologique lorsqu'il persiste dans la vie post-natale, entraînant une communication anormale entre les oreillettes.

Symptômes

Un cœur normal comporte quatre chambres, les deux oreillettes supérieures (droite et gauche) qui reçoivent respectivement le sang veineux désoxygéné et le sang oxygéné provenant des poumons, et les deux ventricules inférieurs ou chambres de pompage, qui pompent le sang reçu des oreillettes vers la circulation pulmonaire et systémique respectivement.

Chez le bébé atteint de SHL, cependant, le ventricule gauche non développé ne peut pas pomper le sang oxygéné vers le corps. Ce sang est dérivé vers le côté droit du cœur par les deux ouvertures entre les côtés gauche et droit du cœur qui sont normalement présentes chez le nouveau-né. Il s'agit du foramen ovale persistant et du canal artériel persistant. Cela permet un mélange de sang oxygéné (provenant du cœur gauche) et de sang désoxygéné (provenant du côté droit du cœur) dans l'oreillette droite et le ventricule droit. Ce mélange est pompé vers les poumons et vers le corps par le ventricule droit.

La fermeture de ces ouvertures, qui se produit quelques jours après la naissance, coupe cette voie d'évacuation et empêche le sang oxygéné d'atteindre la circulation générale chez les bébés atteints de SHL. En effet, leur ventricule gauche est incapable de pomper ce sang à travers l'aorte vers l'ensemble du corps. Chez les bébés non atteints de HLHS, le ventricule gauche s'adapte facilement à la fermeture des communications droite-gauche.

Les bébés atteints de HLHS présentent des symptômes dans les 3 à 4 premiers jours de vie, tels que :

Essoufflement

cyanose, ou présence d'une couleur bleuâtre autour de la bouche et des lèvres

Un rythme cardiaque rapide et battant

un pouls faible

Diagnostic et prise en charge

Ce syndrome est diagnostiqué peu avant la naissance ou pendant la période néonatale. L'échographie prénatale ou l'échocardiogramme fœtal peuvent permettre de poser le diagnostic pendant la période intra-utérine. Après la naissance, la présence des symptômes de la cardiopathie, associée à des souffles cardiaques, peut faire suspecter une cardiopathie cyanogène congénitale, confirmée par une échocardiographie.

La prise en charge repose dans un premier temps sur les diurétiques, la digoxine et les antihypertenseurs. Des préparations spéciales peuvent être prescrites pour aider le bébé à prendre du poids avec de petites tétées, car ces nourrissons se fatiguent rapidement en mangeant.